ЗдравСити
Интернет - аптека 36.6
MoneyMan RU CPS
Альфа-Банк RU CPL

Острая Эозинофильная Пневмония

Острая эозинофильная пневмония (АЭП) - это редкое расстройство, характеризующееся быстрым накоплением эозинофилов в легких (легочная эозинофилия). Эозинофилы-Тип белых кровяных клеток и являются частью иммунной системы. Они обычно вырабатываются в ответ на аллергены, воспаление или инфекция (особенно паразитарные болезни) и особенно активно в дыхательных путях.

Общие симптомы, связанные с АЭП включают прогрессирующую одышку (диспноэ) стремительного наступления и, возможно, острая дыхательная недостаточность, кашель, усталость, ночная потливость, лихорадка и необъяснимая потеря веса. Точная причина заболевания неизвестна (идиопатическая) во многих случаях, однако последние изменения в табачной привычки и потребление курение наркотиков может вызвать болезнь. Исход благоприятный с кортикостероидами, без рецидивов.

Введение

АЭП была впервые описана как отдельная структура в медицинской литературе в 1989 году. СВП классифицируется как форма заболевания эозинофильный легких, большая группа интерстициальных заболеваний легких. АЭП отличается от хронической эозинофильной пневмонии (КЭП), который характеризуется более медленным прогрессированием, отсутствием прогрессирования острой дыхательной недостаточностью, частыми рецидивами и нередко ассоциируется с астмой. Для получения дополнительной информации о ВИС, выбрать "хроническая эозинофильная пневмония" в качестве условия поиска в базе редкое заболевание Норд.

Признаки И Симптомы

АЭП характерно внезапное, быстрое появление симптомов обычно в течение 1-7 дней. Однако, в некоторых случаях, симптомы могут менее стремительно развиваются в течение одного месяца. АЭП часто развивается у молодых, в остальном здоровых людей. Связанные симптомы неспецифичны и включают лихорадку, кашель, затрудненное дыхание (диспноэ) и боли в груди. Менее распространенные симптомы включают усталость, мышечные боли (миалгия), боли в суставах и дискомфорт в животе или боль.

АЭП может быстро прогрессировать до острой дыхательной недостаточности. Острая дыхательная недостаточность возникает, когда уровень кислорода в крови резко снижается (гипоксемия), что потенциально может привести к угрожающей жизни, связанных с дыханием. Это может произойти в течение нескольких дней или даже в течение нескольких часов у лиц с АЭП. Примерно две трети лиц может потребовать механической вентиляции.

АЭП-это чрезвычайно редкое заболевание и можно перепутать с инфекционной пневмонией, особенно при отсутствии дифференциального подсчета клеток в бронхоальвеолярной лаважной. Как АЭП становится все более известной и более пострадавших лиц, будут выявлены, исследователи должны быть в состоянии получить лучшее понимание клинического расстройства. Например, некоторые исследователи считают, что существуют более легких случаях aep, но может пойти недиагностированными. Эти легкие случаи могут вызвать менее серьезные симптомы и осложнения.

Причины

Причиной ИАЭП неизвестна (идиопатическая). Исследователи считают, что АЭП развивается из-за неопознанного, неспецифическим пусковым агентом, который заставляет организм вырабатывать эозинофилы. Точную причину перепроизводство и накопление эозинофилов неизвестно.

Ряд экологических факторов, в том числе производственных факторов, как было показано, чтобы вызвать АЭП, включая воздействие пыли и дыма. Маловероятно, что один экологический фактор приводит к АЭП. Скорее всего, несколько факторов, необходимых для развития заболевания, с Ассоциацией условие срабатывания в предрасположенного индивида. Пусковым фактором в АЭП могут отличаться от одного человека к другому.

Во многих случаях курение сигарет, как полагают, играют ключевую роль в развитии расстройств, особенно у людей, которые только начали курить в течение последних трех месяцев до начала заболевания, возобновили курение после временного прекращения, или в последнее время увеличилось количество выкуриваемых сигарет в день. Несколько отчетов в медицинской литературе показали связь между курением и “идиопатический” АЭП в подгруппе пострадавших людей. Точная роль, которую играет курение в развитии АЭП в таких случаях не до конца понял.

Производственных факторов, которые были показаны, чтобы вызвать АЭП многочисленны и разнообразны. Эти случаи говорят о том, что дыхание в какой-либо Тип загрязнить или ингаляционных агентов, что вызывает повреждение легких может вызвать АЭП.

Дополнительные отчеты в медицинской литературе связывают некоторые случаи АЭП с использованием ряда препаратов. Случаи лекарственно-индуцированной были связаны с миноциклин, даптомицин, и velafaxine, антидепрессант, и др. (www.pneumotox.com) .

Некоторые исследователи считают, что цитокинов (специализированные белки, выделяемые из определенных клеток иммунной системы, которые либо стимулируют, либо угнетают функцию других клеток иммунной системы) могут играть определенную роль в развитии эозинофильных веществ. Интерлейкин-5 (ил-5) представляет собой цитокин, который, как известно, является регулятором развития и функции эозинофилов. Ил-5 также подавляет нормальный распад (апоптоза) эозинофилов, что приводит к их накоплению в легких и кровотоке.Больше исследований необходимо, чтобы определить точную роль и механизм агенты, которые вызывают АЭП в соответствующем контексте.

Пострадавшему Населению

АЭП влияет на мужчин примерно в два раза чаще, чем женщины. Меньше чем в 200 случаях были зарегистрированы в медицинской литературе и точная распространенность неизвестна. АЭП может повлиять на людей любого возраста, но чаще всего возникает у людей в 20-40 лет.

Диагноз

Диагноз АЭП основана на выявлении характерных симптомов, подробную историю пациента, тщательного клинического обследования и специальных тестов, особенно, бронхоальвеолярного лаважа (бал). Наличие других причин легочная эозинофилия, таких как паразитарные инфекции или воздействие некоторых лекарств должна быть систематически исследована.

Клинические испытания и анализ 
Экзамен, известный как бал, является ключевым в диагностике АЭП. Во время бол, узкую трубку (бронхоскоп гибкий) скользнул вниз по трахее в легкие и стерильный раствор через катетер промывание (lavaging) клеток. Эта жидкость собирается и затем трубка удаляется, позволяя клеткам, чтобы быть изучены. Бал-жидкости у лиц с АЭП показывает аномально высокий уровень эозинофилов (более 25%). Фибро-бронхоскопия проводится под местной анестезией; она осуществляется через внутритрахеальные трубки у больных с механической вентиляцией.Артериальная газов крови свидетельствует о гипоксемии, часто тяжелое, что может отражать справа налево шунтирование в консолидированный легких.

Конкретных методов визуализации может быть использован, чтобы помочь подтвердить диагноз АЭП, включая рентген грудной клетки, однако отклонения не являются специфическими. Рентген грудной клетки у лиц с АЭП, как правило, показывают белыми линиями или туманных пятен (инфильтратов) в легких. КТ грудной клетки показывает альвеолярного двусторонних консолидации, связанные с двусторонним плевральным выпотом легкой и средней тяжести, междольковые и септальные утолщения, которые свидетельствуют о болезни.

Во время острой фазы, исследование функции легких, как правило, ограниченный шаблон.

Стандартные Методы Лечения

Лечение
Лиц с АЭП ответить в течение нескольких дней высоких доз глюкокортикостероидов, которые обычно назначаются в течение двух недель. Кортикостероидная терапия начинается только после того, как инфекционное причиной легочная эозинофилия была исключена. В медицинской литературе, дозу и продолжительность кортикостероидной терапии значительно различались, с последних серий предполагая, что двухнедельное лечение является достаточным. Нет стандартной дозе для кортикостероидной терапии у лиц с АЭП.Лиц сообщили в медицинской литературе, изначально получавших внутривенно кортикостероиды, следовать устным опосля введения. В некоторых случаях, АЭП улучшается без какого-либо лечения (спонтанная ремиссия). Нет рецидива после стероидной терапии прекращается. Долгосрочный прогноз отличный.

Поскольку заболевание часто быстро прогрессирует, многие люди требуют госпитализации в отделение интенсивной терапии для получения респираторной поддержки. Респираторная поддержка может состоять из любой инвазивной или неинвазивной ИВЛ. Инвазивная вентиляция обеспечивает респираторную поддержку через внутритрахеальные трубки. Неинвазивная вентиляция дыхательной поддержки с помощью искусственной вентиляции легких и носовой или лицевой маски может быть достаточно, чтобы поддерживать вентиляцию, пока наблюдается быстрое улучшение с кортикостероидами, и отъем станет возможным (обычно в течение менее чем за одну неделю).