ЗдравСити
Интернет - аптека 36.6
MoneyMan RU CPS
Альфа-Банк RU CPL

Акродерматит Enteropathica

Акродерматит enteropathica (АЭ) представляет собой заболевание цинка метаболизма, который происходит в одной из трех форм: врожденной (врожденные) формы и приобретенные формы. Врожденная форма АЭ-это редкое генетическое заболевание, характеризующееся кишечных нарушений, которые приводят к неспособности усваивать цинк из кишечника. Недостаток цинка представлена, что характерно, как: (1) воспаление кожи с прыщами (пустулезный дерматит), возникающая вокруг рта и/или ануса, (2) понос, и (3) аномальные ногтей (дистрофия ногтей). В острой фазе, раздражительность и эмоциональные нарушения проявляются из-за гипотрофии (атрофии) коры головного мозга. Важно распознавать и лечить это расстройство. Приобретенная форма этого заболевания создает подобные симптомы. Одна переходные формы могут возникнуть в результате отказа матери в секретируют цинк в ее грудное молоко. Другие приобретенные формы АЭ иногда результат после операции, чтобы обойти некоторые из верхнего отдела кишечника или из специальных программ внутривенном питании, которые готовятся без соответствующего количества цинка. Препаратов цинка, как правило, устраняет симптомы.

Признаки И Симптомы

Акродерматит enteropathica характеризуется хронической диареей, которая может быть легкой или тяжелой, и наличие жировых веществ в кале (стеаторея). При врожденной форме симптомы начинаются постепенно, часто в процессе отлучения ребенка. Кожа вокруг отверстия тела, такие как рот, анус, и глаза, и кожу на локтях, коленях, руках и ногах воспаляются. Поражения кожи обычно волдырями (vesicobullous) и после высыхания становятся псориаз-как. Кожа вокруг ногтей также могут быть воспаление и ноготь может быть ненормальным из-за истощенных тканей. Выпадение волос на волосистой части головы, век и бровей может быть полным (облысение). Воспаления мембраны, которая выстилает веко (конъюнктивит), обычно и происходит.

Уровень цинка в крови у людей с врожденной форме этого заболевания является аномально низким, хотя и редко нормальный уровень цинка в крови также наблюдались.

Отдельный вид переходных дефицит цинка у детей может привести от другой врожденной аномалией – но не в младенце, а в мать. В частности, в некоторых кормящих женщин, а цинк-обязательный фактор, вырабатываемый поджелудочной железой, а также присутствует в грудном молоке может быть недостаточно. Грудь-кормят младенцев этих женщин также может развиться снизил содержание в крови цинка с другими симптомами этого заболевания, потому что молоко недостаточно в должном количестве цинк - обязательный фактор. После того, как альтернативного источника Оральный цинка вводят в детское питание (например, формула молока) дефицит цинка исправляет и ребенок излечился.

С лечения, все пациенты с акродерматит enteropathica могут вести нормальную жизнь.

Часто, длительными ремиссиями может произойти, как правило, начинаются в период полового созревания. Однако, в редких случаях, у женщин могут возникнуть рецидив заболевания во время беременности и увеличение цинковые добавки могут быть необходимы.

Причины

Врожденная форма акродерматит enteropathica передается как аутосомно-рецессивное генетическое заболевание. Похоже, это результат мутаций в SLC39A4Гена.

Генетические заболевания определяется сочетанием генов того или иного признака, которые находятся на хромосомы, полученные от отца и матери.

Рецессивные генетические нарушения происходят, когда индивид наследует и тех же патологических генов за те же черты от каждого родителя. Если человек получает один нормальный ген и один ген для болезни, человек будет носителем этой болезни, но обычно не показывают симптомы. Риск для двух перевозчика родителей как передать дефектный ген и, таким образом, у больного ребенка составляет 25% при каждой беременности. Риск иметь ребенка, который является носителем как родителей составляет 50% при каждой беременности. Возможность для ребенка получать нормальные гены от обоих родителей и быть генетически нормальными для данного признака составляет 25%. Риск является одинаковым для мужчин и женщин.

Все люди носят несколько аномальных генов. Родители, которые являются близкими родственниками (кровосмесительных), имеют больше шансов, чем неродственные родители оба несут тех же патологических генов, что увеличивает риск иметь ребенка с рецессивным генетическим заболеванием.

Некоторые женщины не в состоянии генерировать адекватный уровень цинка в грудном молоке – и это также может иметь генетическую причину. Одной мутации вSLC30A2 мутация может уменьшить грудное молоко цинка. Эта тенденция не требует два Гена аномалии, одного вполне достаточно, и людей, которые имеют это условие есть 50% шанс передать его своим потомкам.

Пострадавшему Населению

Врожденная форма arodermatitis enteropathica-это редкое заболевание начинается в младенчестве. Частота составляет около 1 на 500000 рождения и состояние влияет на мужчин и женщин в равном количестве. Здоровые грудные дети пациенток с расстройства также могут стать пострадавшими. Приобретенная форма АЭ редко, потому что в последние годы добавки цинка, которые были добавлены в схему парентерального питания, хотя и приобретенные формы встречаются чаще в некоторых регионах, таких как Юго-Восточной Азии и Африке к югу от Сахары, где гастроинтестинальный синдром мальабсорбции чаще.